摘要： 目的：分析恶性淋巴上皮病（MLEL）、良性淋巴上皮病(BLEL)及与之相联系的黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALToma）的临床特点、病理学特征、发病机制、诊断、治疗及转归。方法：对13例MLEL、20例BLEL及3 例MT进行免疫组化染色和HE染色观察，复习相关临床资料并随访。结果：MLEL的病理学特征为大量增生的淋巴组织中见成簇或条索状分布的肿瘤细胞，界限不清，核分裂像多见；免疫组化示CKpan全部阳性（13/13），Vim部分阳性（3/13），SMA部分阳性（2/13）；8例MLEL可随访资料中，术后1例死于复发，1例死于其他疾病，1例局部复发，5例未见复发或转移，随访3.5个月～4a。BLEL的病理学特点为腺实质萎缩，间质淋巴细胞浸润及形态温和的腺肌上皮岛；免疫组化示CKpan 19例阳性，LCA 17例阳性，UCHL-1、L26 16例阳性，CK10 10例阳性，S-100 2例阳性；12例可随访的BIEL中，2例术后复发诊断为MLEL，其余健在，随访3个月～6a不等。3例MT中，1例术后6个月复发，经再次手术并化疗后缓解；免疫组化L26、LCA、CD79、CD43均阳性；UCHL-1、CKpan、EMA均有2例阳性。结论：MLEL好发于腮腺，且女性多见, 来源于唾液腺导管上皮。对已发生颈淋巴结转移的患者行原发灶－颈联合根治，术后放疗，少数MLEL可在BLEL基础上发生，故BLEL局部切除后应长期随访；MT为B 细胞淋巴瘤，手术切除辅以适当化疗可获较好疗效。术中冷冻切片是本病目前最可靠的术中诊断手段。